హేమోఫిలియ అర్థం - ఈ చాలా ముఖ్యం, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి చాలా కృత్రిమ ఉంది. ఈ పాథాలజీ వంశపారంపర్యంగా ఉంది. ఈ వ్యాధి చాలా ప్రమాదకరమైనది: పరిస్థితి యొక్క ప్రాధమిక దశలో దీనిని గుర్తించడం ముఖ్యం, అందువల్ల పరిస్థితిని ఒక క్లిష్టమైన పరిస్థితిలోకి తీసుకురాకూడదు.
హేమోఫిలియా - ఇది ఏమిటి?
ఈ అనారోగ్యం ఏమిటో అర్థం చేసుకోవడానికి, ఉపయోగించిన పదానికి అర్ధం సహాయం చేస్తుంది. గ్రీకు భాష నుండి, "హైమ్యా" అంటే "రక్తం," మరియు "ఫిలియా" అంటే "వ్యసనం" అని అర్ధం. ఈ వ్యాధి తక్కువ రక్తం గడ్డకట్టడంతో ఉంటుంది. వారు పురుషులు బాధపడుతున్నారు, కానీ మినహాయింపులు (రకం సి) ఉన్నాయి. వారు తల్లి నుండి చెడు రక్తం గడ్డ కట్టడం: ఆమె వ్యాధికి క్యారియర్ మరియు ఆమె కుమారులు "బోనస్" బదిలీ. చరిత్ర హేమోఫిలియా జన్యువు యొక్క రవాణా చేసే గొప్ప మహిళల పేర్లను కలిగి ఉంది. ఉదాహరణకు, క్వీన్ విక్టోరియా మరియు డచెస్ ఆఫ్ హెస్సీ.
ఎలా హేమోఫిలియా వారసత్వంగా పొందింది?
ఈ రోగనిర్ధారణ యొక్క జన్యువు రీజనస్. ఇది X క్రోమోజోమ్లో ఉంది. రోగనిర్ధారణ జన్యువు యొక్క వారసత్వం లింగానికి సంబంధించినది. ఈ రోగమును వ్యక్తపరిచేముందు, మీకు మ్యుటేషన్ ఉన్న రెండు ఎక్స్ క్రోమోజోములు అవసరం. ఇది మహిళా "సెట్". పురుషులు కూడా X మరియు Y క్రోమోజోములు కలిగి ఉంటారు. అయితే, ఆచరణలో ప్రతిదీ భిన్నంగా జరుగుతుంది. ఒక మహిళ రెండు గర్జన X క్రోమోజోమ్లను కలిగి ఉన్న గర్భవతిగా ఉన్నప్పుడు, గర్భస్రావం 4 వారాలు సంభవిస్తుంది. ఇది అభివృద్ధి చెందుతున్న పిండం ఆచరణాత్మకమైనది కాదు.
ఒక అమ్మాయి ఒక ఉత్పరివర్తన X క్రోమోజోమ్తో జన్మించవచ్చు. ఈ సందర్భంలో, ఈ వ్యాధి కూడా మానిఫెస్ట్ కాదు: ఆధిపత్య ఆరోగ్యకరమైన జన్యువు వ్యాధి యొక్క ట్రిగ్గర్ మెకానిజంను ప్రేరేపించదు. అబ్బాయిలలో హేమోఫిలియా యొక్క వారసత్వం గమనించవచ్చు. మగ శరీరంలో, Y క్రోమోజోమ్లో ఆధిపత్య జన్యువు లేదు, మరియు ఉత్పరివర్తనతో X- సెట్ తీవ్రంగా అభివృద్ధి చెందుతోంది. ఈ కారణంగా, అబ్బాయిలు ఈ వ్యాధి వారసత్వంగా, మరియు హేమోఫిలియ ఒక recessive లక్షణం ఉంది.
చెడు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదం ఏమిటి?
ఈ వ్యాధి పరిస్థితిని చాలా ప్రమాదకరమైనది. తరువాతి సమస్యల ఆవిర్భావం వ్యాధి దశలో పటిష్టంగా ముడిపడి ఉంటుంది. రక్తం యొక్క దుష్ప్రభావం ఎంత ప్రమాదకరమైనది:
- ఇది గర్భం చివరిలో గర్భాశయం యొక్క నిర్లిప్తతను ప్రేరేపిస్తుంది.
- కార్మిక సమయంలో అధిక రక్తస్రావం కారణం కావచ్చు.
- దంత వెలికితీత, శస్త్రచికిత్స కార్యకలాపాలు మరియు తీవ్రమైన గాయాలు రక్తం నష్టాన్ని రేకెత్తిస్తాయి.
హేమోఫిలియా - జాతులు
రక్తం గడ్డకట్టడం శరీరం యొక్క రక్షణ చర్య. ఈ ప్రక్రియలో, ఫైబ్రిన్జోన్లు, ప్లేట్లెట్లు మరియు ప్లాస్మా కారకాలు చురుకుగా పాల్గొంటాయి. ఈ పదార్ధాలలో ఒకదానికి లోపం అనేది మొత్తం స్కంధన వ్యవస్థ యొక్క ఆపరేషన్లో ఒక అంతరాయం కలిగిస్తుంది. తప్పిపోయిన కారకాన్ని బట్టి, ఈ రకమైన హేమోఫిలియా విభిన్నంగా ఉంటుంది:
- A;
- B;
- సి
ఈ వ్యాధి యొక్క తీవ్రత యొక్క స్థాయి ప్రకారం, ఈ పాటియోల యొక్క డిగ్రీలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి:
- సులువు - ఆమె రక్తస్రావం అరుదుగా జరుగుతుంది. అదనంగా, వారు తక్కువ-ఇంటెన్సివ్.
- మధ్యస్థ-తీవ్ర - ఇది రక్తస్రావ సంభవనీయత యొక్క మితమైన తీవ్రతను కలిగి ఉంటుంది.
- తీవ్రమైన - ఉదాహరణకు, ఒక నవజాత లో రక్తం పేద గడ్డకట్టడం, ఈ బొడ్డు తాడు నుండి రక్తస్రావం, తలపై హెమటోమాలు ఉనికిని, మెలెనా మరియు అందువలన న వ్యక్తం. యుక్తవయసులో, అటువంటి వ్యాధి బాల్యం కంటే తక్కువ ప్రమాదకరం కాదు.
హేమోఫిలియా A
ఈ రకమైన వ్యాధికి యాంటిహైఫిలిక్ గ్లోబులిన్ - కారకం VIII లోపం ఉంటుంది. ఈ రకమైన రోగం క్లాసిక్ మరియు అత్యంత సాధారణమైనదిగా భావిస్తారు. రోగి హేమోఫిలియా జన్యువు ఉన్నప్పుడు 85% కేసులలో ఇది నిర్ధారణ అయింది. ఈ రకమైన వ్యాధి చాలా తీవ్రమైన రక్త స్రావంతో కూడి ఉంటుంది. ఈ కారణంగానే ఇది అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం: హేమోఫిలియా - ఇది ఏమిటి మరియు నిండి ఏమిటి.
ఈ రకమైన అనారోగ్యం యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం, హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లాస్మా దశ యొక్క ఉల్లంఘన. సాధారణ పరంగా, గాయపడిన వెంటనే రక్తస్రావం జరగదు. ఇది ఎందుకంటే ప్లేట్లెట్ మరియు వాస్కులర్ దశలు సరిగ్గా పని చేస్తాయి. గాయం వచ్చిన తరువాత అదే రోజు తర్వాత, భారీ రక్తస్రావం ప్రారంభమవుతుంది, ఇది ఆపడానికి చాలా కష్టంగా ఉంటుంది. ఈ సమస్య ఒక రోజులో పరిష్కరించబడదు.
హేమోఫిలియా B
ఈ వ్యాధికి రెండవ పేరు క్రిమమస్ వ్యాధి. ఈ వ్యాధి IX అంశం యొక్క లోపంతో ఉంటుంది. ఈ ఎంజైమ్ భాగం స్టువర్ట్-ప్రోవెర్ కాంప్లెక్స్ ను ప్రేరేపిస్తుంది. ఈ రకమైన హేమోఫిలియ పిల్లలు 20% కేసులలో బలహీనమైన రక్తం గడ్డకట్టే నిర్ధారణతో సంభవిస్తుంది. 30,000 నవజాత శిశువులలో 1 లో ఇటువంటి వ్యాధిని గుర్తించవచ్చు.
హేమోఫిలియా సి
ఈ ఉపజాతులలో దాని స్వంత వైద్యపరమైన అభివ్యక్తి ఉంది. ఇది వ్యాధి యొక్క క్లాసిక్ రకం నుండి చాలా భిన్నంగా ఉంటుంది. ఈ ఉపజాతి ఆధునిక వర్గీకరణ నుండి కూడా మినహాయించబడుతుంది. ఈ కారణం వలన హేమోఫిలియ అర్థం చేసుకోవడం చాలా ముఖ్యం - ఇది ఏమిటి. ఇది ఇతర రకాల వ్యాధిలో జరగని విలక్షణ లక్షణం. మహిళల్లో ఇటువంటి హేమోఫిలియా తరచుగా పురుషుల వలెనే గమనించబడుతుంది. ఇది జన్యు బదిలీని ఆధిపత్య లక్షణంతో నిర్వహిస్తుంది. రోగలక్షణ స్థితిలో జాతీయ ససెప్టేషన్ కూడా ఉంది. ఈ వ్యాధి తరచుగా అష్కనేజీ యూదులను ప్రభావితం చేస్తుంది.
హేమోఫిలియా యొక్క చిహ్నాలు
A మరియు B అనే రకముల వ్యాధులలో ఇదే క్లినికల్ పిక్చర్. ఈ సందర్భంలో, పేద రక్తం గడ్డకట్టే లక్షణాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
- శరీరం మీద వివిధ రకముల రక్తము యొక్క ఉనికిని. వారు కూడా ఒక చిన్న చర్మ గాయము తర్వాత కనిపిస్తాయి. ఇటువంటి హెమటోమాలు విస్తృతమైన పంపిణీని కలిగి ఉంటాయి. ఒక చర్మ గాయము స్థానంలో నొక్కినప్పుడు ఒక బలమైన నొప్పి ఉంటుంది.
- 80% కేసులలో, హేమ్రతోసిస్ సంభవిస్తుంది. ఉమ్మడి ఎర్రబడినది, వేడిగా ఉంటుంది మరియు దాని చర్మం నలుసులుగా మారుతుంది. పునరావృతమయ్యే రక్తస్రావంతో, ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. అదే సమయంలో ఇది కటి ఎముకలు మరియు వెన్నుపూస కాలమ్, కండరాల క్షీణత, పాదాల వికారమైన వక్రత ఉండవచ్చు.
- శస్త్రచికిత్స, కోతలు, దంతాల వెలికితీత మరియు ఇతర గాయాలు తర్వాత ఏర్పడే రక్తస్రావం.
- 5% కేసులలో (చాలా తరచుగా చిన్న వయస్సులో ఉన్న రోగులలో) రక్తస్రావ స్ట్రోక్ ఉంది .
- ఊపిరితిత్తులలో రక్తస్రావము - తీవ్ర నొప్పి మరియు పెర్టోనిటిస్ యొక్క క్లినిక్ మాదిరిగానే ఇతర సంకేతములతో కూడి ఉంటుంది.
- 20% సందర్భాలలో, హెమటూరియాను గమనించవచ్చు. ఈ రోగ లక్షణ పరిస్థితిని మూత్రపిండ కణాల యొక్క దాడులతో పాటుగా పిలేనోఫ్రిటిస్ యొక్క అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది.
- గ్యాంగ్రేనే ఏర్పడడం, జెయింట్ హీమోటోమాస్ ద్వారా రెచ్చగొట్టింది.
- ప్రేగుల రక్తస్రావం, పేద గడ్డకట్టడంతో బాధపడుతున్న వారిలో 8% కేసులలో గమనించవచ్చు. నల్ల మలం తరచుగా బలహీనత మరియు మైకముతో కూడి ఉంటుంది.
చాలామంది రోగులలో హేమోఫిలియ రకం సి లో గడ్డకట్టే రక్తం గడ్డకట్టే సంకేతాలు బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడతాయి లేదా అన్నిటిలో కనిపించవు. కొందరు వ్యక్తులు రక్తస్రావం, మెనోరగియా మరియు శరీరంలో గాయాలు కనిపిస్తారు. ఒక కుటుంబం లో, దీని సభ్యులు ఈ వ్యాధి నుండి బాధపడుతున్నారు, క్లినికల్ ఆవిర్భావనాల యొక్క తీవ్రత బాగా మారుతుంది. ఏదేమైనా, A మరియు B రకాలైన వ్యాధులు కాకుండా, కండరాలలోని హేమోఫిలియా సి యాదృచ్ఛిక రక్తస్రావము చాలా అరుదు. హేతురొర్జెస్ కీళ్ల యొక్క కఠినమైన గాయాల పరిస్థితిపై మాత్రమే జరుగుతుంది.
రక్తం యొక్క చెడు కోగ్యులేషన్ - ఏమి చేయాలో?
మీరు ఒక వ్యాధి కనీసం ఒక సంకేతం కలిగి ఉంటే, మీరు వెంటనే వైద్య సహాయం కోరుకుంటారు ఉండాలి. రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, రోగికి ఈ పరీక్షకు సంబంధించిన పరీక్షలను డాక్టర్ నిర్దేశిస్తారు:
- రక్తంలో ఉన్న కాగ్యులేషన్ కారకాల మొత్తం నిర్ణయం;
- ప్రోథ్రాంబిన్ ఇండెక్స్;
- రక్తం గడ్డ కట్టడం జరుగుతుంది.
- మిశ్రమ;
- రక్తంలో ఫైబ్రోజెన్ స్థాయి మరియు అందువలన న.
హేమోఫిలియా అసంగతంగా పరిగణించబడుతుంది - ఈ వ్యాధి చికిత్స నిర్వహణ చికిత్సకు తగ్గించబడుతుంది. అదనంగా, పోషకాహారంలో తక్కువ పాత్ర ఇవ్వబడలేదు. వ్యాధి తీవ్రతరం చేసే సమయంలో, దాని చికిత్స వైద్య సంస్థ యొక్క ఆసుపత్రిలో నిర్వహించబడాలి. అటువంటి క్లినిక్ నిపుణులు హేమోఫిలియాకు తెలుసు - ఇది ఏ వ్యాధికి సంబంధించినది. రోగిని సంప్రదించిన రోగికి అతనితో "రోగి బుక్" ఉండాలి. ఈ సహ పత్రంలో మానవ రక్తం, దాని Rh కారకం గురించి సమాచారం ఉంది. ఇది వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను సూచిస్తుంది.
పేద రక్తంతో రక్తం ఆపడానికి ఎలా?
ఒక వ్యక్తికి హేమోఫిలియా ఉన్నప్పుడు, అతడు ముఖ్యంగా జాగ్రత్త తీసుకోవాలి. మీరు మీ ఆరోగ్యాన్ని తేలికగా తీసుకోలేరు! ఈ సందర్భంలో ప్రవర్తన యొక్క సూత్రాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
- గాయాలను లోతుగా ఉన్నట్లయితే, మీరు సూత్రం మరియు ప్రత్యామ్నాయం చికిత్సను నిర్వహించాలి. అదనంగా, మంచు దెబ్బతిన్న ప్రాంతానికి వర్తింప చేయాలి (ఇది చర్మంతో సంబంధం ఉండరాదు, కాబట్టి దీనిని ముందుగా ఒక కాగితపు టవల్ లేదా సన్నని టవల్ తో కప్పాలి).
- గాయం మరియు గీతలు పెద్ద గడ్డలు ఏర్పడతాయి. వాటిలో, రక్త oozes. ఇటువంటి గడ్డలు కారణంగా, గాయాల పెరుగుతుంది. దీనిని నివారించడానికి, మీరు "గడ్డలూ" ను జాగ్రత్తగా తొలగించాలి. ఇంకా, ఈ ప్రాంతం పెన్సిలిన్ యొక్క పరిష్కారంతో కడిగివేయాలి. ఆ తరువాత, చర్మంకు ఒక హెమోస్టాటిక్ కూర్పుతో కలిపిన కట్టు వర్తించబడుతుంది. ఈ గాయం నయం వేగవంతం.
పేద రక్తంతో కూడిన రక్తపోటుతో మందులు
హీమోఫిలియా కోసం థెరపీ ఇలా కనిపిస్తుంది:
- రోగిని గడ్డకట్టే కారకాలు కలిగి ఉంటుంది. అటువంటి విధానాల సంఖ్య రోజుకు 4 నుండి 8 వరకు ఉంటుంది.
- ప్లాస్మా ఆధారంగా తయారుచేసిన సన్నాహాల సూదిలను అప్పగించండి.
- రోగి యొక్క శరీర ప్రతిరక్షక పదార్థాల నుండి కోగ్యులేషన్ కారకాలు తొలగించడానికి, డాక్టర్ ప్లాస్మాఫేరిస్ను సూచించవచ్చు.
- వంశపారంపర్య హెమోఫిలియా గ్లూకోజ్, రాంబెర్మిన్ లేదా పాలిగ్లుసిన్ యొక్క పరిష్కారం యొక్క బిందుకు అందిస్తుంది.
హేమత్రోస్రోలతో, ఉమ్మడి బ్యాగ్ యొక్క పంక్చర్ అదనంగా నిర్వహిస్తారు. బ్లడీ విషయాల ఆశించిన మరియు హార్మోన్ల సన్నాహాలతో దాని సుసంపన్నత నిర్వహిస్తుంది. వైఫల్యం లేకుండానే, చికిత్స సమయంలో వ్యాధి బారిన పడిన అంతరాయం కలుగుతుంది. భవిష్యత్తులో, పునరావాసం తరువాత, చికిత్సా శారీరక శిక్షణ మరియు శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులు సూచించబడతాయి.
పేద రక్తం గడ్డ కట్టడంతో ఏమి తినాలి?
రోగుల పరిస్థితిపై న్యూట్రిషన్ బలమైన ప్రభావం చూపుతుంది. రక్త స్రావం సంభవించడానికి నిరోధించేందుకు, హేమోఫిలియతో ఉన్న రోగులు వారి ఆహారాన్ని అటువంటి ఆహారంతో వృద్ధి చేయాలి:
- జంతువుల యొక్క కొవ్వులు (వెన్న, పందికొవ్వు, క్రీమ్);
- కాలేయం (మెదళ్ళు, మూత్రపిండాలు, కాలేయం);
- బుక్వీట్ గంజి;
- వైలెట్ రంగు యొక్క బెర్రీలు (బ్లూబెర్రీ, బ్లూబెర్రీ, బ్లాక్బెర్రీ మరియు ఇతరులు);
- అరటి మరియు మామిడి;
- ఎరుపు మిరియాలు, ముల్లంగి, ఎర్ర క్యాబేజీ మరియు ఇతర కూరగాయలు;
- అక్రోట్లను;
- బీన్స్, బఠానీలు, సోయాబీన్స్ మరియు ఇతర బీన్స్;
- మెంతులు, పార్స్లీ, తులసి;
- తెలుపు రొట్టె.