వృద్ధాప్యం అనేది ప్రతి వ్యక్తిని ప్రభావితం చేసే ఒక అనివార్య ప్రక్రియ, క్రమంగా మరియు నిరంతరంగా ప్రవహిస్తుంది. అయితే, ఈ ప్రక్రియ చాలా వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న ఒక వ్యాధి, అన్ని అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఈ వ్యాధిని ప్రోజీరియా అని పిలుస్తారు (గ్రీకు నుండి పూర్వం పాతది), ఇది చాలా అరుదు (4 నుండి 8 మిలియన్ల మందికి 1 కేసు), మన దేశంలో అటువంటి విచారణలో అనేక కేసులు ఉన్నాయి. హడ్జింసన్-గ్విల్ఫోర్డ్ సిండ్రోమ్ (పిల్లల progeria) మరియు వెర్నర్స్ సిండ్రోమ్ (పెద్దల progeria): Progeria రెండు ప్రధాన రూపాలు ఉన్నాయి. తరువాతి గురించి మేము మా వ్యాసంలో మాట్లాడుతుంటాం.
వెర్నర్స్ సిండ్రోమ్ - సైన్స్ మిస్టరీ
వెర్నర్స్ సిండ్రోమ్ని మొదటిసారిగా జర్మన్ వైద్యుడు ఒట్టో వెర్నెర్ 1904 లో వివరించారు, కానీ ఇప్పుడు వరకు, ప్రోజీరియా అనేది అరుదైన సంభవనీయత కారణంగా ఒక అరుదైన వ్యాధిగా మిగిలిపోయింది. ఇది జన్యుపరమైన ఉత్ప్రేరకము వలన ఏర్పడిన జన్యుపరమైన రుగ్మత అని తెలుస్తుంది, ఇది సంక్రమించినది.
నేటికి, శాస్త్రవేత్తలు కూడా వెర్నర్స్ సిండ్రోమ్ ఒక ఆటోసోమల్ రీజస్సివ్ వ్యాధి అని గుర్తించారు. దీని అర్థం, ప్రొజెజెరియా ఉన్న రోగులు తండ్రి మరియు తల్లి నుండి ఎనిమిదవ క్రోమోజోమ్లో ఉన్న ఒక క్రమరహిత జన్యువు నుండి ఏకకాలంలో పొందుతారు. అయినప్పటికీ, జన్యు విశ్లేషణ ద్వారా రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడం లేదా తిరస్కరించడం సాధ్యం కాదు.
పెద్దల progeria కారణాలు
అకాల వృద్ధాప్యం యొక్క సిండ్రోమ్ యొక్క ముఖ్య కారణం పరిష్కారం కాలేదు. రోగి యొక్క తల్లిదండ్రుల యొక్క జన్యు ఉపకరణంలో ప్రోగేజీతో ఉన్న దెబ్బతిన్న జన్యువులు వారి శరీరాన్ని ప్రభావితం చేయవు, కానీ సంభవించినప్పుడు భయంకరమైన ఫలితం కలిపినప్పుడు, పిల్లవాడిని భవిష్యత్తులో మరియు అకాల నుండి బయటికి వెళ్లిపోవడాన్ని ఖండిస్తుంది. కానీ అలాంటి జన్యు ఉత్పరివర్తనాలకు దారితీసేది ఇప్పటికీ అస్పష్టంగా ఉంది.
వ్యాధి లక్షణాలు మరియు వ్యాధి
వెర్బెర్ సిండ్రోమ్ యొక్క మొట్టమొదటి ఆవిర్భావము 14 మరియు 18 సంవత్సరాల మధ్య (కొన్నిసార్లు తరువాత), యుక్తవయస్సు కాలం తర్వాత సంభవిస్తుంది. ఈ సమయం వరకు, అన్ని రోగులు సాధారణంగా అభివృద్ధి చెందుతారు, తరువాత వారి శరీరంలో అన్ని జీవన వ్యవస్థల అలసట ప్రక్రియ మొదలవుతుంది. నియమం ప్రకారం మొదట రోగులు బూడిద రంగులోకి మారుతారు, ఇది తరచూ జుట్టు నష్టంతో కలుపుతుంది. చర్మంలో వృద్ధాప్య మార్పులు ఉన్నాయి: పొడి, ముడుతలతో , హైపెర్పిగ్మెంటేషన్, చర్మం కష్టతరం, లేత రంగు.
తరచూ సహజ వృద్ధాప్యంతో కూడిన రోగాల విస్తృత శ్రేణి ఉంది: కంటిశుక్లాలు , అథెరోస్క్లెరోసిస్, హృదయనాళ వ్యవస్థ రుగ్మతలు, బోలు ఎముకల వ్యాధి, ఎన్నో రకాల నిరపాయమైన మరియు ప్రాణాంతక నియోప్లాజెస్.
ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలు కూడా గమనించబడ్డాయి: సెకండరీ లైంగిక సంకేతాలు మరియు ఋతుస్రావం, వంధ్యత్వం, అధిక వాయిస్, థైరాయిడ్ పనిచేయకపోవడం, ఇన్సులిన్ నిరోధక మధుమేహం లేకపోవడం. క్షీణత కొవ్వు కణజాలం మరియు కండరములు, చేతులు మరియు కాళ్ళు అసంఖ్యాకంగా పల్చనివిగా మారతాయి, వాటి కదలికలు పరిమితంగా ఉంటాయి.
ఒక బలమైన మార్పు మరియు ముఖ లక్షణాలను బహిర్గతం - వారు గీసిన మారింది, గడ్డం గణనీయంగా protrudes, ముక్కు పక్షి యొక్క ముక్కుతో సారూప్యత పొందుతుంది, నోరు తగ్గుతుంది. 30-40 ఏళ్ల వయస్సులో, వయోజన ప్రోగ్రెడియాతో ఉన్న వ్యక్తి 80 ఏళ్ల వ్యక్తి వలె కనిపిస్తాడు. వెర్నర్స్ సిండ్రోమ్ రోగులు అరుదుగా 50 సంవత్సరాల వరకు జీవించి, క్యాన్సర్, గుండెపోటు లేదా స్ట్రోక్ చాలా తరచుగా మరణిస్తున్నారు.
వయోజన ప్రోగ్రెరియా చికిత్స
దురదృష్టవశాత్తు, ఈ వ్యాధిని వదిలించుకోవడానికి మార్గం లేదు. చికిత్సా లక్షణాలు తొలగిపోయేటట్లు, అలాగే సంభవిస్తున్న వ్యాధులు మరియు వారి ప్రకోపణలను నివారించడం వంటివి మాత్రమే లక్ష్యంగా పెట్టుకుంటాయి. ప్లాస్టిక్ శస్త్రచికిత్స అభివృద్ధిలో, అకాల వృద్ధాప్యం యొక్క బాహ్య ఆవిర్భావాలను సరిచేయడానికి కూడా సాధ్యపడింది.
ప్రస్తుతం, వెర్నెర్ సిండ్రోమ్ యొక్క చికిత్స కోసం స్టెమ్ కణాల ద్వారా పరీక్షలు జరుగుతాయి. సమీప భవిష్యత్తులో సానుకూల ఫలితాలను పొందవచ్చని ఇది ఆశించబడుతోంది.